Quando há uma evolução da doença hepática na criança originando cirrose hepática, na maior parte dos casos o transplante de fígado é a melhor opção. Os resultados desta cirurgia são muito encorajadores e continuam a melhorar. A taxa de sobrevivência é muito alta.

Nas crianças com Deficiência de Alfa1 Antitripsina (DAAT), depois de ser feito o transplante o fígado passará a produzir a proteína Alfa1 antitripsina (AAT) de forma igual ao do dador. Relativamente às complicações respiratórias (enfisema pulmonar...) que podem surgir na idade adulta, é difícil de prever já que os transplantes de fígado são relativamente recentes nas crianças.

Algumas crianças e adultos com DAAT são apenas diagnosticados depois de desenvolverem cirrose hepática, sem terem tido quase nenhuma manifestação da doença em criança (icterícia). Quando isto acontece é frequente que seja necessária fazer um transplante de fígado.