Adultos

Em pacientes com doença hepática não existe um tratamento específico e em casos mais graves o único tratamento possível é o transplante de fígado.

Na doença hepática por Deficiência de Alfa1 Antitripsina (Alfa1) não há tratamento de prevenção. A terapia de substituição de Alfa 1 não tem efeito e não há como prever a gravidade com que o fígado será afectado.

Existem vacinas contra possíveis vírus que podem causar lesões no fígado, tais como a da Hepatite A e Hepatite B. É importante tentar reduzir ao máximo os factores de risco. Assim, muitos especialistas recomendam diversas vacinas de forma a evitar que o fígado fique sobrecarregado e não consiga cooperar com as necessidades do organismo do paciente.

Alguns pacientes desenvolvem problemas hepáticos mínimos durante toda a sua vida. Outros, no entanto, precisarão eventualmente de um transplante de fígado.

Na eventualidade de um transplante de fígado, o paciente passará a produzir a proteína Alfa1 Antitripsina normal, pelo que, apesar de continuar a ser portador e transmissor da doença através dos seus genes, crê-se que não correrá mais o risco de desenvolver doença pulmonar.

Crianças

Quando há uma evolução da doença hepática na criança originando cirrose hepática, na maior parte dos casos o transplante de fígado é a melhor opção. Os resultados desta cirurgia são muito encorajadores e continuam a melhorar. A taxa de sobrevivência é muito alta.

Nas crianças com Deficiência de Alfa1 Antitripsina (Alfa1), depois de ser feito o transplante, o fígado passará a produzir a proteína Alfa1 Antitripsina (AAT) de forma igual ao do dador. Relativamente às complicações respiratórias (enfisema pulmonar…) que podem surgir na idade adulta, é difícil de prever já que os transplantes de fígado são relativamente recentes nas crianças.

Algumas crianças e adultos com Alfa1 são apenas diagnosticados depois de desenvolverem cirrose hepática, sem terem tido quase nenhuma manifestação da doença em criança. Quando isto acontece é frequente que seja necessária fazer um transplante de fígado.