DOENÇA PULMONAR
Apesar de actualmente não haver cura para a Deficiência de Alfa 1 Antitripsina (Alfa1), o diagnóstico precoce e a educação do paciente para adoptar um estilo de vida saudável, são muito importantes. O tratamento é habitualmente o mesmo dado a pacientes com doença pulmonar crónica, que inclui inaladores, antibióticos, cinesioterapia respiratória, oxigenoterapia, alimentação e estilo de vida saudáveis e alguns procedimentos cirúrgicos, tais como a redução do volume pulmonar ou até mesmo um transplante de pulmão. A terapêutica varia conforme a progressão da doença e os seus sintomas, pelo que deverá ser sempre prescrita e revista pelo médico especialista.
Substituição de Alfa 1
A doença pulmonar por Alfa1 pode levar ao enfisema pulmonar. Actualmente os pacientes com este diagnóstico podem beneficiar da terapia de reposição de Alfa 1 Antitripsina que poderá ajudar significativamente a qualidade de vida do doente e até evitar um transplante pulmonar, se for diagnosticado a tempo e o paciente evitar comportamentos de risco. Este tratamento consiste na introdução da proteína Alfa 1 Antitripsina na circulação sanguínea, em forma concentrada, por via endovenosa, de forma a repôr no organismo do doente com Alfa1, a quantidade considerada necessária para estabilizar os sintomas da doença pulmonar.
O concentrado não é mais que soro humano purificado de pessoas saudáveis com níveis normais da proteína Alfa1 Antitripsina no sangue. Apesar de manter os níveis da proteína no sangue em quantidade suficiente para inibir as proteases, este tratamento de reposição não cura a Alfa1 nem provoca o retrocesso da doença pulmonar. Permite apenas manter um nível ideal da proteína Alfa1 Antitripsina no sangue que ajude a estabilizar ou a atrasar a evolução da doença no tempo.
Esta terapêutica tem mostrado ser eficaz na manutenção de um nível normal de Alfa1 Antitripsina no sangue e nos pulmões de doentes com Alfa1, reduzindo o declínio da função pulmonar e aumentando a qualidade de vida. Tem-se revelado também a sua eficácia no tratamento da Paniculite Necrotizante, outra consequência do défice desta proteína. Contudo, não parece ter efeito na doença hepática por Défice de Alfa1 Antitripsina.
Existem vários tipos de medicação conforme a severidade dos sintomas e o tipo de doença (hepática, pulmonar ou dermatológica) causados pela Alfa1. Consulte o seu médico especialista sobre o melhor tratamento para o seu caso.